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嗜酸性肉芽腫性血管炎百科

嗜酸性肉芽腫也稱過敏性、嗜酸性肉芽腫性血管炎。這是一種少見的風濕性疾病。該病病因不明,發病可能與病人體液和細胞免疫障礙有關。病人在某些外界物質(抗原)的作用下,體內局部嗜酸性粒細胞聚集并引起機體損害。一方面形成免疫復合物沉積于血管壁,引起壞死性血管炎;另一方面激活淋巴細胞,形成血管壁和血管外肉芽腫。具體地說主要為小動脈、小靜脈和毛細血管的壞死性血管炎,嗜酸性中心壞死,壞死區周圍血管壁及血管外肉芽腫形成,組織內嗜酸粒細胞浸潤。這種血管炎的特征是在急性期呈節段性纖維蛋白樣壞死,嗜酸性粒細胞浸潤,至愈合期出現管腔狹窄和纖維增生修復。肉芽腫一般位于小動脈或小靜脈附近,直徑約1厘米,中央以嗜酸粒細胞為核心,周圍呈放射狀繞以吞噬細胞與巨細胞。在病變早期以嗜酸細胞為主,至愈合期則嗜酸細胞減少。肉芽腫和血管炎可在多個臟器發生。病損新舊混雜,病期參差不齊。病變累及全身,特別是肺、心和皮膚。

嗜酸性粒細胞性血管炎,在醫學上稱之為變應性肉芽腫性血管炎,也叫Churg-Strauss綜合征,英文縮寫是CSS。這個疾病主要累及的是小動脈,病理改變是肉芽腫性的血管炎性改變,病理上可以看到血管壁的嗜酸性粒細胞的浸潤。在血液當中,可以發現血清中嗜酸性粒細胞明顯增多。這個疾病的發病年齡大多在20-40歲,病程屬于一種慢性的、遷延性的病程。如果不經過有效的治療和控制,大多數患者的預后是比較差的。
這個疾病的臨床表現,一般來講可以看到一些變態反應的表現,比如過敏性鼻炎、過敏性哮喘。另外,部分的患者還會有鼻竇炎、鼻息肉。有一半的患者在病情發展過程當中,會出現紫癲、紅疹性皮疹、皮下結節,還有下肢的網狀青斑等等這些皮膚的病變。隨著疾病不斷的進展,還會出現外周神經系統的受累,出現了運動末梢的神經病。如果疾病控制的不理想,隨著病程的不斷的進展,就會出現心臟、腎臟等等這些重要臟器的受累,在臨床上出現急性縮窄性心包炎、二尖瓣脫垂,嚴重的還會有心肌梗死、心力衰竭或者腎功能衰竭等等,到這個程度就會影響到我們的生命。所以這個疾病的患者,還是建議要積極的治療、定期的復查,然后及時的了解自身病情發展的一個情況。針對病情不斷的改變自己的或者說調整自己的治療方案,能夠延緩或者阻止疾病,對心或者腎這些重要臟器所造成的損害。

這里提到的嗜酸性血管炎,應該指的是嗜酸性肉芽腫性血管炎,或者也可以叫做變應性肉芽腫性血管炎,它是安卡相關性血管炎當中的一個疾病。這個疾病的治療,具體的治療方案要看患者的具體的病情的輕重來決定,對于病情比較輕的患者,可以單純的使用糖皮質激素口服治療就可以了。一般來講開始的劑量可以是每天40-60mg的強的松口服,根據患者的病情逐步的減量,最后到較小的劑量維持服用1年左右。
在服藥期間以及停用糖皮質激素后,觀察患者的病情變化,如果病情平穩沒有出現其它的系統損害或者病情反復的時候,就可以不用再治療了。對于病情比較重,出現了比如呼吸系統、胃腸道黏膜或者腎臟的一些系統損害的時候,可以考慮在開始治療的時候,選用較大劑量的糖皮質激素靜脈滴注給藥,治療3-5天以后改用口服的糖皮質激素,逐步的減量維持治療。
在糖皮質激素治療的同時,可以選用比如環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等這些慢作用藥物來控制病情的進展,減緩對于重要臟器的損傷。當然,近年也有研究提示,使用利妥昔單抗對于嗜酸性肉芽腫性血管炎的治療也是有著很好的療效的。

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