原發免疫性血小板減少癥是一種血小板計數減少引起出血的自身免疫性疾病。可分為急性型和慢性型。常見病因有抗血小板自身抗體、T細胞異常、機體對血小板相關抗原發生免疫反應、病毒感染。
臨床表現主要有:急性型起病急驟,表現全身性皮膚、口腔黏膜、牙齦和鼻黏膜多種部位出血,肢體的遠端出現皮膚瘀斑,可融合成片或形成血泡。還可伴有消化道和視網膜等部位出血。慢性型一般起病隱襲,主要表現為搔抓或外傷后出現不同程度的皮膚小出血點或瘀斑,月經量增多伴有明顯的乏力。
治療以對癥治療為主,藥物治療主要有糖皮質激素、大劑量靜脈丙種球蛋白,糖皮質激素治療無效或劑量依賴者可給予脾切除,還可聯合免疫抑制劑,如達那唑、長春新堿、環磷酰胺,血小板生成素受體激動劑、利妥昔單抗等。
需要注意一點,免疫性血小板減少癥,是目前來說臨床上面比較常見,幾乎是最常見的,引起血小板減少的原因,它的機制是因為外周血產生了抗血小板的抗體,導致了血小板的壽命縮短,所以引起的血小板數目的減少,它也可以引起臨床上面,明顯的一些出血的表現,這個病它的發病機制上面,跟白血病的發病機制,其實是截然不同的,所以原則上來說,只要你確定是一個免疫性血小板減少癥,它不會變成急性白血病,或者是其他類型的白血病,除非這個病人在免疫性血小板減少癥的基礎上面,發生了第二個腫瘤,這種腫瘤的發生,可能跟治療有關系,但是跟免疫性血小板減少癥之間,沒有直接的關系。另外有一些所謂的免疫性血小板減少癥,發展為急性白血病的病例,很有可能是因為早期的免疫性血小板減少癥,本來就是誤診的,而不是真實的,免疫性血小板減少癥,所以對于具體的個例,需要去具體地分析,但是從原則上來講,免疫性血小板減少癥的發病機制,與急性白血病之間沒有任何的相關性,不會發展為急性白血病。