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脊髓栓系綜合征

脊髓栓系是先天性脊椎脊髓發(fā)育異常的一種病癥,嬰幼兒并不少見。常伴發(fā)腰骶部脊膜膨出、皮膚色素沉著、橘皮樣皮膚改變、毛發(fā)增多、皮膚凹陷瘢痕形成,或出現(xiàn)皮毛竇。個別嚴重者,腰骶部椎管內(nèi)伴發(fā)脂肪瘤。人的脊髓位于脊椎管中,生長發(fā)育過程中,脊椎管的生長速度大于脊髓,因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導(dǎo)致神經(jīng)癥狀的主要病理機制之一,由此而導(dǎo)致的一系列臨床表現(xiàn)即稱為脊髓栓系綜合征,又稱脊髓拴系綜合征。

先天性脊髓栓系綜合征是指因為先天性的因素造成脊髓被固定在硬脊膜和椎管內(nèi)不能自由活動,而引起患者出現(xiàn)下肢的肌力減退、疼痛,以及大小便功能障礙,為主要表現(xiàn)的一類疾病。這類疾病具體病因可以有脂肪變性、脊髓圓錐部位的脂肪瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫,以及椎管的骨性縱裂等原因,造成脊髓被固定在椎管內(nèi)硬脊膜內(nèi)。這種疾病需要通過神經(jīng)外科的手術(shù)方式來解除引起脊髓栓系的病因,使脊髓結(jié)構(gòu)和活動度恢復(fù)到正常。

如果沒有及時進行病因治療和手術(shù)治療,患者的功能障礙常會進行性加重,一旦發(fā)生尿便失禁,那么在手術(shù)之后這些功能也是難以完全恢復(fù)的。所以對于發(fā)現(xiàn)骶尾部皮膚有比較明顯的血管瘤、毛發(fā)、陷窩,或者是比較明顯的膨出的患兒,應(yīng)該及時到醫(yī)院檢查,明確是否有脊髓栓系綜合征,并及時進行手術(shù)治療,以免發(fā)生嚴重的神經(jīng)功能障礙。

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