蠶豆病是由于人體葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏引起的。
由于編碼葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的基因突變,導致人體紅細胞膜上缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶,使得紅細胞無法抵抗氧化損傷,自身穩(wěn)定性降低,導致紅細胞崩解、破裂,最終引起溶血。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的基因位于X染色體,屬于X連鎖不完全顯性遺傳病。由于患者常在食用蠶豆后出現(xiàn)溶血癥狀,因此又稱蠶豆病。
本病表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血,如近期食用過蠶豆或其制品,或者母親食用后哺乳嬰兒,在1~2天內(nèi)出現(xiàn)了頭暈、乏力、黃疸、血尿、惡心等癥狀時,應(yīng)及時就診,在醫(yī)生指導下完善相關(guān)檢查和治療。
蠶豆病是因遺傳性缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶引起的接觸蠶豆出現(xiàn)的溶血,它的發(fā)病機制目前還不是很明確,有40%以上的病例有家族史,它的發(fā)病比較復雜,很多患者吃蠶豆后也不一定出現(xiàn)溶血,發(fā)病者溶血與食用蠶豆量并無平行關(guān)系,所以發(fā)病機制還有待進一步探索。如果出現(xiàn)了身體不舒服的癥狀,需要及時的去醫(yī)院就診。