最主要的一個表現就是青紫。
根據肺靜脈異位引流類型的不同,青紫的程度會不同,同時還會伴隨有其它的一些癥狀。肺靜脈異位引流分為完全性肺靜脈異位引流,和部分性肺靜脈異位引流,完全性肺靜脈異位引流又分為梗阻性和非梗阻性的。一般有梗阻的完全性肺靜脈異位引流,患兒出生1到2天之后就會出現青紫,并且會有呼吸急促,喂養困難,以及日益加重的心衰,大多數會在幾天內死亡。無梗阻性的肺靜脈異位引流,大概在出生后一個月會有呼吸急促、喂養困難、體重不增等情況。部分性的肺靜脈異位引流輕的呢,可能沒有癥狀,年幼的時候沒有青紫,到成年以后,隨著肺動脈高壓可出現青紫,患兒常常會有呼吸道的感染。它的輕重程度呢,主要是取決于異位連接的肺靜脈根數和是否伴有房缺。