血栓性血小板減少性紫癜(TTP)的防治原則是消除病因和誘因,輸注血漿或血漿置換、糖皮質激素及免疫抑制劑、脾切除對癥支持治療。主要治療方法包括血漿置換、血漿輸注、糖皮質激素、免疫抑制劑、脾切除、成分輸血、補充ADAMTS13蛋白等:
1.首選血漿置換(PE),應遵循早期、足量、優質、聯合原則。
2.血漿輸注,遺傳性病人首選。也可作為無條件進行血漿置換時的替代治療,但療效不如血漿置換。
3.糖皮質激素,如潑尼松,通常與血漿置換同時應用。
4.免疫抑制劑,硫唑嘌呤、環磷酰胺、美羅華、環孢素等,大劑量丙種球蛋白。
5.脾切除,可用于其他療法無效或多次復發的患者。
6.成分輸血,嚴重貧血者可輸注壓積紅細胞或洗滌紅細胞。血小板輸注可加重血小板聚集和微血管血栓,只有在血小板嚴重減少致顱內出血或危及生命的出血癥狀時才考慮選用,且最好應在血漿置換治療后謹慎進行。
7.補充ADAMTS13蛋白,目前仍處于研究階段,使用基因重組的辦法獲得此功能蛋白,是治療遺傳性TTP最具有前景的治療方法。
具體診斷和用藥應在醫師指導下進行。