血栓性血小板減少性紫癜(TTP)的防治原則是消除病因和誘因,輸注血漿或血漿置換、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑、脾切除對(duì)癥支持治療。主要治療方法包括血漿置換、血漿輸注、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、脾切除、成分輸血、補(bǔ)充ADAMTS13蛋白等:
1.首選血漿置換(PE),應(yīng)遵循早期、足量、優(yōu)質(zhì)、聯(lián)合原則。
2.血漿輸注,遺傳性病人首選。也可作為無(wú)條件進(jìn)行血漿置換時(shí)的替代治療,但療效不如血漿置換。
3.糖皮質(zhì)激素,如潑尼松,通常與血漿置換同時(shí)應(yīng)用。
4.免疫抑制劑,硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、美羅華、環(huán)孢素等,大劑量丙種球蛋白。
5.脾切除,可用于其他療法無(wú)效或多次復(fù)發(fā)的患者。
6.成分輸血,嚴(yán)重貧血者可輸注壓積紅細(xì)胞或洗滌紅細(xì)胞。血小板輸注可加重血小板聚集和微血管血栓,只有在血小板嚴(yán)重減少致顱內(nèi)出血或危及生命的出血癥狀時(shí)才考慮選用,且最好應(yīng)在血漿置換治療后謹(jǐn)慎進(jìn)行。
7.補(bǔ)充ADAMTS13蛋白,目前仍處于研究階段,使用基因重組的辦法獲得此功能蛋白,是治療遺傳性TTP最具有前景的治療方法。
具體診斷和用藥應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。