肺部纖維化又可稱為彌漫性肺間質纖維化，會引起肺的換氣和通氣功能的障礙，容易造成呼吸困難，肺功能下降直至呼吸衰竭。隨著肺部的纖維化病灶越來越廣泛，容易導致呼吸衰竭，并且從患者發病到死亡的時間可能在5年左右，很難活到30年。
經過早期診斷正規的治療，，能夠延緩纖維化病灶向嚴重的病情發展，但目前并不能夠完全逆轉纖維化的病理，不能完全治愈。但是患者的存活期依據纖維化的病因不同病程長短和預后也明顯不同，特發性肺纖維化預后多數較差，繼發于藥物，結締組織疾病，老年退行性之病程較長。但是肺纖維化具體能活多久，還是要根據自身的發病情況和日后的治療情況來決定的。在治療期間一定要保持一個愉快的心情。另外目前尤新藥不斷問世，肺纖維化的治療方法也越來越多了。到正規醫院治療，保持好的心態，預防急性加重，避免感冒和呼吸道感染都可以明顯改善預后。
診斷肺纖維化后，平均存活率為2-5年，存活20年的可能性很小，但肺纖維化的自然病程及結局個體差異很大。大部分患者的臨床表現為逐漸緩慢的肺功能下降，部分患者在患病過程中病情加重，部分患者呈快速增長的趨勢。影響預后的因素包括肺功能下降、漸進呼吸困難、HRCT纖維化、蜂窩形態變化的程度。