小兒馬方綜合征是一種遺傳性疾病,患上該疾病后會(huì)出現(xiàn)多種不良癥狀,主要表現(xiàn)為身體消瘦、手指和足趾細(xì)長,甚至還會(huì)伴有心血管系統(tǒng)異常。治療方法主要是對(duì)癥治療,還需要使用一些藥物減緩心血管病變的,必要的時(shí)候可以采取手術(shù)治療的方法。
有些小孩在出生后就被查出患有小兒馬方綜合征,該疾病病因尚不明確,主要是因?yàn)檫z傳所造成的,所以在治療上通常會(huì)比較困難。患上該疾病后,需要采取積極治療方法,這樣可以提高生活質(zhì)量,還可以改善多種不良癥狀,如果不及時(shí)治療可能會(huì)危及到生命,那么小兒馬方綜合征怎么治呢?
一、什么是小兒馬方綜合征
小兒馬方癥綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病,患上該疾病一般是來自于感染體顯性遺傳所造成的,患病后主要癥狀表現(xiàn)為身體消瘦、腦長且窄,手指和足趾細(xì)長,就像蜘蛛趾,足部會(huì)出現(xiàn)明顯的外翻癥狀。通常還會(huì)伴有心血管系統(tǒng)異常,尤其是合并心臟瓣膜方面的疾病,部分患兒還會(huì)出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤,需要及時(shí)去醫(yī)院就診,還應(yīng)該保持良好的心態(tài),積極的配合治療。
二、小兒馬方綜合征的治療
1.對(duì)癥治療
患上該疾病后主要是采取對(duì)癥治療的方法,針對(duì)心血管畸形治療,支持足弓和改善視力。必要的時(shí)候可以使用一些藥物進(jìn)行治療,主要目的是減緩和推遲心血管病變的發(fā)生,防止出現(xiàn)室性心律失常。可以使用普萘諾爾降低心肌收縮率和血流對(duì)病變主動(dòng)脈的沖擊,從而防止主動(dòng)脈壁層動(dòng)脈瘤的形成和破裂。
2.手術(shù)治療
患病后根據(jù)病情的嚴(yán)重程度,可以決定是否采取手術(shù)治療,這也屬于姑息治療,一般是主動(dòng)脈有夾層或出現(xiàn)了重度心臟瓣膜疾病的患兒,可以考慮手術(shù)治療。這種情況主要是提高生活質(zhì)量,延長生命,因?yàn)樵摷膊”旧砭褪且环N遺傳性疾病,通常無法從根本上得到治療,所以治療主要是保守治療或選擇性手術(shù),手術(shù)要選擇比較好的時(shí)間。
三、小兒馬方綜合征的預(yù)后
患病后不僅需要積極的接受治療,還要定期的隨訪復(fù)查,終身使用β受體阻滯藥。該疾病病變發(fā)展速度的個(gè)體差異很大,但是通常預(yù)后都不是很好,死亡的主要原因,大多是心血管病變所造成的。